Resumen
ANTECEDENTES: la linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH), también conocida como síndrome hemofagocítico (SHF), es un síndrome
hiperinflamatorio grave inducido por células T citotóxicas y macrófagos activados de forma descontrolada, considerado una emergencia inmunológica. La infección por hepatitis A continúa siendo
un problema de salud en toda Latinoamérica; sus
complicaciones hematológicas son anemia aplásica, púrpura trombocitopénica y actualmente se
suman más casos de LHH.
CASO CLÍNICO: paciente de 4 años 3 y meses previamente sano, quien se presenta con fiebre, ictericia,
hiporexia, acolia y coluria; al examen físico presentó
hepatoesplenomegalia. Al cabo de 3 días presentó
deterioro hemodinámico y neurológico, continuó
con hepatoesplenomegalia, persiste febril desde su
ingreso y sus estudios de laboratorio mostraron pancitopenia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia, hipofibrinogenemia y el examen de la médula ósea reveló una hemofagocitosis extensa. La hepatitis aguda
se documentó por la presencia de inmunoglobulina
M anti-VHA. Se administró inmunoglobulina humana tras el diagnóstico. Sus síntomas y análisis de
laboratorio mejoraron sustancialmente.
Abstract
BACKGROUND: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HHL), also known as hemophagocytic
syndrome (HHS), is a severe hyperinflammatory
syndrome induced by uncontrolled activated cytotoxic T cells and macrophages, considered an immune emergency. Hepatitis A infection continues
to be a health problem throughout Latin America;
its hematological complications are aplastic anemia,
thrombocytopenic purpura, and more cases of HHL
are currently being added.
CASE REPORT: a 4 year and 3 month old patient,
who was previously healthy, presents with fever,
jaundice, hyporexia, acholia and coluria; on physical
examination, he presented hepatosplenomegaly. At
the 3rd intrahospitalary day, he showed deterioration
in hemodynamics and neurological status, hepatosplenomegaly was still present, fever persisted since
admission and his laboratory studies showed pancytopenia, hypertriglyceridemia, hyperferritinemia,
hypofibrinogenemia, and the bone marrow examination showed hemophagocytosis. Acute hepatitis was
documented by the presence of anti-HAV immunoglobulin M. Human immunoglobulin was administered after diagnosis. His symptoms and lab tests
improved substantially